Тромбоэмболическая легочная гипертензия

No Comments

Особо опасная для жизни болезнь — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ). Встречается болезнь редко ― 2 случая на 100000. Эта хроническая болезнь прогрессирует и имеет на своем счету высокую степень инвалидизации и смертности населения. Имеет в основе нарушения на генетическом уровне, а также аутоиммунного и тромболифического характера. Болезнь появляется вследствие нерастворившихся тромбов в легочных сосудах, что приводит к их обструкции. Исход заболевания без лечения неутешительный.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Табаков О.: "Я могу порекомендовать лишь одно средство для быстрой нормализации давления" читать далее.

Факторы риска ХТЛГ

Выделяют несколько факторов риска:

  • заболевания кишечника воспалительного характера;
  • желудочно-предсердечный шунт;
  • заместительная терапия щитовидной железы;
  • применение центрального катетера длительное время;
  • новообразования злокачественного характера;
  • тромбофилия;
  • спленэктомия;
  • тромбоз вен;
  • остеомиелит;
  • антифосфолипидные антитела;
  • молодой возраст пациентов;

Вернуться к оглавлению

Развитие болезни

В результате заболевания тромбоэмболией легочной артерии, болезнь может проявиться в виде осложнения. Из-за постельного режима или сидячего положения, водный баланс и свертываемость крови нарушается, и образовываются тромбы в конечностях. Также, это возможно после операций. Тромбы имеют свойство отрываться и закупоривать артерии. Оторвавшиеся тромбы, с током крови перемещаются по сосудам, и в местах их (сосудов) сужения, останавливаются, спровоцировав закупорку. Вследствие подобного процесса (попадания оторванного тромба в легочную артерию), чтобы убрать преграду, сердце перекачивает кровь интенсивнее, тем самым повышая давление в сосудах. Наличие тромбов в артерии, в свою очередь, мешают ему в этом. В результате получается замкнутый круг, и болезнь обретает статус «хроническая». Все кажется не таким страшным, но развитие правожелудочковой недостаточности, в этом случае может привести к смерти.

Диагностика хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Диагноз хронической тромбоэмболической легочной гипертензии ставят при необъяснимой легочной гипертензии. Ей часто сопутствует одышка. Зафиксировано, что болезнь проявляется чаще всего у молодых, и людей среднего возраста. В соответствии с данными, до развития тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), пациенты не заявляли о других связанных, и не связанных с этой болезнью заболеваниях. Итог: патология имеет большую значимость. Часто указываются следующие симптомы: слабость, головокружение, одышка, боли в грудной клетке, а также обмороки. Но среди вышесказанных одышка наиболее распространена. Она возникает из-за легочно-сердечной недостаточности.

Может беспокоить кашель, возникающий при физической нагрузке, которая недопустима при описываемом заболевании, так как оно основано на повышении давления в сосудах. Встречается кровохарканье, но оно имеет отдельные случаи. По объемам поражения легочного сосудистого русла и величине нарушения в газообмене, можно предсказать степень прогрессирования и тяжести болезни.

Лечение заболевания

При хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, выписывают пожизненный прием антикоагулянтов. Действенными считаются и блокаторы медленных кальциевых каналов. Недавно было обнаружено, что простаноиды (помощники в образовании оксида азота), не допускают перегрузок и имеют уйму дополнительных полезных эффектов. Они выполняют 2 необходимые функции сразу ― понижают давление и не дают появляться тромбам.

Стоит заметить, что способы лечения разнятся между собой. Таблеточный способ считается бюджетным, однако оперативное вмешательство, дает лучший эффект. Хирурги убирают места с утолщением, тем самым предупреждая образование тромбов, давая легочной артерии новую жизнь. Ведутся разработки других методик, в частности, расширяющей периферические сосуды. Она носит название — метод абляции ганглиев легочной артерии. Говоря о реабилитации, процесс проходит под внимательным контролем врачей. Нагрузки увеличиваются постепенно. Параллельно росту нагрузок пациента переводят на непрямые антикоагулянты.

Профилактика и прогнозы на будущее

Маскировка заболевания под другие является проблемой даже для знатоков лечебного дела. Часто больных лечат по неправильным диагнозам, поэтому в будущем необходимо развивать диагностику недуга во избежание летальных исходов. Стоит повышать выживаемость пациентов. Врачи не теряют надежду выяснить, почему под угрозой лица именно молодого и среднего возрастов. Нужно создавать региональные центры, позволить исследовать заболевание высококвалифицированным специалистам разных стран ради своевременной помощи больным легочной гипертензией и открытия профилактических средств. Эта патология по частоте заболеваемости занимает 3-е место после инфаркта миокарда и инсульта. Эти цифры побуждают врачей вплотную заняться этим вопросом, ведь заболевание, что приносит столько жертв, необходимо лечить.

Говоря о прогнозах, то зависят они от тяжести течения и формы недуга. Наиболее опасная первичная ХТЛГ. Выживаемость в первый год болезни ― 68%, а через 5 лет ― 30%. При стабильно высоком давлении в легочных сосудах и положительном отклике на лечение, то исход благоприятен. На декомпенсированной стадии (конечный этап прогрессирования недуга) выживаемость составляет не более 5-ти лет.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – заболевание, стойкое повышение давления в лёгочной артерии в покое из-за образовавшихся тромбов, характеризуется сердечной недостаточностью.

В общем, легочная гипертензия – это состояние, которое характеризуется прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления с постепенным формированием правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибелью пациентов.

Одним из клинических вариантов лёгочной гипертензии является хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – отдаленное осложнение тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), при котором неразрешившиеся эмболические массы приводят к механическим препятствиям легочных артерий.

Пациенты предъявляют жалобы на прогрессирующую одышку при физической нагрузке, слабость, сердцебиение, обмороки, кровохарканье и боли в грудной клетке. Неспецифические симптомы и отсутствие указаний в анамнезе на ранее перенесенную ТЭЛА приводят к ошибкам в диагностике хронической тромбоэмболической легочной гипертензии и позднему началу лечения.

Основной причиной смерти пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией является недостаточность правого желудочка (сердца). Для выяснения всех обстоятельств Вам необходимо обратиться в «Центр пульмонологии» к опытным специалистам.

Диагностика:

  • сбор анамнеза;
  • компьютерная томография;
  • компьютерная томография высокого разрешения;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • сцинтиграфия;
  • эхокардиография;
  • тканевая миокардиальная допплерэхокардиография (ТМдЭхоКГ);
  • переносимость физической нагрузки в тесте 6-минутной ходьбы (ТШХ);
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиопульмонография;
  • исследование мокроты;
  • общий анализ крови.

Лечение:

Врач-пульмонолог подбирает комплексную терапию, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Он может назначить лёгочную эндартерэктомию, ингаляции, лечение антибиотиками, противогрибковыми, противовоспалительными, иммуномодулирующими, противовирусными препаратами. Часто лечащий врач прописывает витаминную, стероидную, кислородную терапию, физиотерапию, диету, инфузионную и дренажную терапию, а иногда и хирургическое вмешательство.

К сведению:

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ) развивается у 3 пациентов из 100, перенесших тромбоэмболию легочной артерии (около 20 случаев на 1 млн. населения), однако в 30%, а по другим данным в 40% случаев ХТЛГ развивается у пациентов с асимптомным венозным тромбоэмболизмом. Клинические проявления ХТЛГ неспецифичны и появляются в среднем через два года после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии, сопровождающейся симптомами.

Наиболее часто ХТЛГ диагностируется у лиц молодого и среднего возраста, не отягощенных до развития ТЭЛА никакими другими заболеваниями, что демонстрирует высокую социальную значимость данной патологии. Смертность пациентов с ХТЛГ остается высокой: в случае медикаментозного лечения 25% пациентов погибает через 3 года, а после проведения тромбэндартерэктомии — через 6 лет после установления диагноза.

Тромбоэмболическая легочная гипертензия

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – форма легочной гипертензии, при которой хроническая закупорка крупных и средних ветвей легочных артерий приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с нарушением функции правых отделов сердца и последующей сердечной недостаточности. Данный вариант является уникальной формой легочной гипертензии, поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения.

Диагноз тромбоэмболической легочной гипертензии чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет. Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза по данным Национального регистра составляет 45,8 лет. Считается, что распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. Заболевание неуклонно прогрессирует и при отсутствии полноценного лечения приводит к гибели пациентов в течение нескольких лет.

Лечение в Инновационном сосудистом центре

В нашей клинике лечение постэмболической легочной гипертензии проводистя эндоваскулярными методами – это балонная ангиопластика сужений легочных артерий. Подобный подход позволяет значительно снизить риск хирургического вмешательства (летальность при открытых операциях составляет около 10%), улучшить качество и продлить жизнь пациентов на длительный срок.

Проведению операции предшествует датальное обследование и дооперационная оценка, которая позволяет точно установить клиническую форму заболевания и возможности его эндоваскулярного лечения. Наша клиника является уникальным учреждением, выполняющим подобные вмешательства тяжелым больным с легочной гипертензией.

Причины и факторы риска

Основной причиной тромбоэмболической легочной гипертензии является тромботическая закупорка легочных артерий, которая возникает после эпизодов тромбоэмболии (отрыва тромбов) из вен конечностей или внутренних органов. Неодостаточное рассасывание тромботических масс в легочных артериях приводит к их постепенному зарастанию и изменениям всей системы легочного кровообращения. Развивается повышение давления в легочной артерии, развитие недостаточности правого желудочка, застою крови в венах и формированию тяжелой сердечной недостаточности.

Изменения легочных артерий при формировании легочной гипертензии можно условно разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к сосудистой стенке легочных артерий эластического типа. Они могут полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза, сети и тяжи. Второй компонент- это изменения мелких легочных сосудов и микрососудистого русла.

Преобладание изменений в крупных артериях свидетельствует о "классической" – форме постэмболической легочной гипертензии, которые возможно эффективно лечить хирургическими методами. Доминирование второго компонента характерно для дистальной формы заболевания, которая считается неоперабельной.

Функциональная классификация легочной гипертензии

Класс I

отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

Класс II

некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

Класс III

выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

Класс IV

неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

Жалобы и симптомы

Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей при интенсивной нагрузке,до имеющей место в покое и при незначительных усилиях. Она отмечается у 98% больных на момент установления диагноза легочной гипертензии. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдается.

Боли в груди отмечаются у 28% пациентов обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток. У ряда пациентов могут появляться приступы напоминающие стенокардию, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.

Головокружения и обмороки отмечаются у 10% больных с тромбоэмболической легочной гипертензией чаще всего после физической нагрузки.

Кашель отмечается у 38% больных. Он связан как с застойными явлениями, так и с присоединением воспалительных изменений в легких.

Кровохарканье наблюдается у 18% больных.

Прогрессирование заболевания

Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции правого желудочка, нарастании недостаточности трехстворчатого клапана. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).

Функциональный резерв кровообращения постепенно снижается, что приводит к развитию осложнений в других органах и системах и постепенно ведет к неблагоприятному исходу

Осложнения

Постепенно развивается сердечная недостаточность в большом круге кровообращения, которая проявляется увеличением печени и селезенки, значительным отеком нижних конечностей, накоплением жидкости в животе (асцит), которое может достигать очень больших степеней и вызывать дополнительные нарушения дыхания.

Крайняя степень правожелудочковой недостаточности приводит к скоплению жидкости во всех тканях и органах большого круга кровообращения (анасарка), постепенно развивается недостаточность функции внутренних органов (цирроз печени, почечная недостаточность).

Прогноз при легочной гипертензии

При отсутствии лечения прогноз заболевания неблагоприятный и зависит от степени легочной гипертензии. По данным зарубежных исследований десятилетняя выживаемость больных с неоперированной постэмболической легочной гипертензией составляет 5 – 20% и зависит от степени повышения давления в легочной артерии.

Своевременное восстановление проходимости легочных артерий стабилизирует и улучшает состояние больных. У успешно оперированных пациентов прогноз соответствует среднему по популяции.

Categories: Давление

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector