Типы коарктации аорты

No Comments

Содержание (кликабельно)

Коарктация аорты представляет собой врождённый порок развития, характеризующийся сегментарным (местным) сужением просвета аорты или полным её перерывом в области перешейка её дуги, гораздо реже в грудном или брюшном её отделе. Коарктация аорты, говоря строго, не является врождённым пороком самого сердца, так как локализуется вне его, затрагивая аорту – самый крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения, отходящий от левого желудочка сердца. Строение самого сердца при этой врождённой патологии нормальное. И всё же коарктацию аорты всегда относят к группе врождённых пороков сердца, так как при ней страдает вся система кровообращения (сердечно-сосудистая система), а формирование самой коарктации аорты имеет прямое отношение к структурам сердца и может сочетаться с некоторыми другими врождёнными его пороками. Коарктация аорты впервые описана в 1791 году итальянским патологоанатомом Д. Морганьи.

Коарктация аорты обычно располагается в определённом, типичном для неё месте – там, где дуга аорты переходит в нисходящую часть аорты. Такая локализация обусловлена тем, что и в норме здесь имеется сужение внутреннего просвета аорты: два этих отдела формируются из разных эмбриональных зачатков.

Схематическое изображение коарктации аорты

Частота этого врождённого порока составляет от 6,7 до 15% от всех врождённых пороков сердца, причём в 3-5 раз чаще у лиц мужского пола, чем у женского.

Различают два типа коарктации аорты:

1) «Взрослый» тип коарктации аорты – имеет место сегментарное сужение просвета аорты ниже (дальше по току крови) места, где от неё отходит левая подключичная артерия; артериальный проток при этом закрыт;
2) «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты – имеется гипоплазия (недоразвитие) аорты в этом же месте, но артериальный проток открыт.

Кроме того, в зависимости от анатомических особенностей выделяют три различных варианта коарктации:

1. Изолированная коарктация аорты (без сочетания с другими врождёнными сердечными пороками);
2. Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком; в свою очередь может подразделяться:
• постдуктальная (расположена ниже места, где отходит открытый артериальный проток);
• юкстадуктальная (коарктация расположена на уровне открытого артериального протока);
• предуктальная (открытый артериальный проток открывается ниже коарктации аорты).
3. Коарктация аорты, сочетающаяся с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты и другими.

Открытый артериальный проток выявляется более чем у 60% детей грудного возраста с коарктацией аорты, причём диаметр протока может быть больше диаметра аорты. Изолированная коарктация аорты чаще встречается у детей старшего возраста.

Ниже (дальше по току крови) от места сужения аорты её стенка истончена, а просвет расширен, иногда приобретая характер аневризмы аорты (расширения участка аорты, обусловленного патологическими изменениями соединительнотканных структур её стенок). Аневризматические изменения возникают в результате воздействия на стенки аорты турбулентного (беспорядочного) тока крови ниже места сужения. У детей более старшего возраста аневризматические изменения развиваются и выше сужения – в восходящей аорте.

При атипичной локализации коарктации аорты она располагается в грудном или брюшном её отделе. Иногда могут встречаться и множественные сужения.
Выделяют также «псевдокоарктацию аорты» – аналогичную коарктации деформацию аорты, не создающую значительного препятствия току крови, так как она представляет собой простую извитость и удлинение аорты.

Причины возникновения коарктации аорты

Развитие коарктация аорты обусловлено нарушением процесса формирования аорты в период внутриутробного развития. Чаще всего коарктация аорты является юкстадуктальной (расположенной на уровне артериального протока. Артериальный проток, соединяющий аорту с левой лёгочной артерией, в норме функционирует только внутриутробно, а после рождения ребёнка и начала альвеолярного дыхания закрывается. По всей видимости, в период внутриутробного развития какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

В некоторых редких случаях коарктация аорты может возникнуть в течение жизни в результате атеросклеротического поражения аорты, травмы аорты или синдрома Такаясу (воспалительного заболевания неизвестного происхождения, поражающего аорту и её ветви).

Генетическая предрасположенность к формированию коарктации аорты имеется у больных с синдромом Шерешевского-Тёрнера (хромосомной болезнью, обусловленной наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй и сопровождающейся характерными аномалиями физического развития, низкорослостью и половой незрелостью). У каждого десятого пациента с этим синдромом выявляется коарктация аорты.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

При коарктации аорты наличие механического препятствия (так называемого шлюза) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше места препятствия кровотоку артериальное давление повышено, а сосудистое русло расширено; левый желудочек вследствие систолической (в фазу сердечного сокращения) перегрузки гипертрофируется (увеличиваются его мышечная масса и размеры). Ниже места препятствия току крови артериальное давление понижено, а компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного (коллатерального) кровоснабжения. Выраженность нарушений гемодинамики варьирует в зависимости от протяжённости и выраженности сужения аортального просвета, а также типа коарктации.

При «взрослом» типе коарктации, когда артериальный проток заращён (закрыт), основные расстройства гемодинамики связаны с повышением артериального давления в сосудах верхней части туловища, при этом повышено и систолическое, и диастолическое давление. Такая артериальная гипертензия сопровождается резким увеличением производимой левым желудочком сердца работы, а также увеличением массы циркулирующей крови. В это же время в артериях нижней половины туловища давление понижено, из-за чего включается почечный механизм повышения артериального давления, что приводит к ещё большему повышению давления в верхней половине туловища.

При «детском» типе коарктации аорты, когда артериальный проток открыт, повышение артериального давления в сосудах большого круга кровообращения может быть не столь значительным, а коллатеральное (обходное) кровообращение слабо развито. В зависимости от варианта взаимоотношения коарктации и открытого артериального протока имеются и различия в механизмах нарушения гемодинамики. Так, при постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения).

При предуктальном варианте коарктации аорты характерен сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту (ниже коарктации) через открытый артериальный проток, однако при условии наличия хорошо развитых коллатералей может возникнуть сброс в обратную сторону – из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг кровообращения. В той ситуации, когда при предуктальном варианте коарктации имеется сброс из лёгочной артерии в нисходящую аорту, почти весь минутный объём крови как для молого круга кровообращения, так и для нижней половины туловища обеспечивается повышенной работой правого желудочка сердца. «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты приводит к нарушению лёгочного кровообращения, а также в большинстве случаев уже в раннем детском возрасте – к развитию сердечной недостаточности.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты определяется, в основном, возрастом, морфологическими изменениями, сочетанием с другими пороками сердца.

В раннем детском возрасте этот порок достаточно часто сопровождается рецидивирующими (повторными) пневмониями, развитием с первых дней жизни лёгочно-сердечной недостаточности. Характерна резкая бледность кожи, выраженная одышка, сопровождающаяся застойными хрипами в лёгких. Дети с коарктацией аорты нередко отстают в физическом развитии.

Определяются расширение границ сердца и усиление верхушечного толчка. При аускультации (выслушивании) сердца врач выявляет грубого тембра систолический (в период сердечного сокращения) шум по передней поверхности грудной клетки в проекции основания сердца или по задней поверхности в межлопаточной области слева (куда проецируется перешеек аорты). При наличии открытого артериального протока врач выслушивает систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Также отмечается усиление II тона сердца над лёгочной артерией и аортой.

Решающую роль в первичном установлении диагноза коарктации аорты играет определение характера пульса на верхних и нижних конечностях: сочетание напряжённого пульса на артериях в локтевых сгибах с отсутствием или резким ослаблением пульса на бедренных артериях.

При предуктальном варианте коарктации аорты со сбросом из лёгочной артерии в нисходящую аорту (веноартериальный сброс) одновременно с ослаблением пульса на ногах определяется так называемый дифференцированный цианоз: синюшность кожи ног при нормальной окраски кожных покровов рук. У детей с резко выраженной и изолированной (не сочетающейся с другими врождёнными сердечными пороками) коарктацией аорты измеряемое на руках артериальное давление может достигать очень высоких значений, вплоть до 190-200/90-100 мм рт. ст. В случае сочетания коарктации аорты с прочими врождёнными пороками сердца измеряемое на руках артериальное давление достигает 130-170/80-90 мм рт. ст., очень редко оно бывает нормальным. Артериальное давление на ногах не определяется вообще или резко снижено. Возможна разница ратериального давления на руках (в случае аномального отхождения правой подключичной артерии от нисходящей аорты). У детей первых лет жизни сердечная недостаточность развивается по обоим кругам кровообращения.

У взрослых и детей старшего возраста в тех случаях, когда жалобы отсутствуют, повышение артериального давления зачастую обнаруживается случайно. Эти пациенты предъявляют жалобы на головокружение, головные боли, тяжесть в голове, повышенную утомляемость, периодические носовые кровотечения, в некоторых случаях – боли в сердце. В то же время пациенты жалуются на боли в ногах и слабость в них, мышечные судороги в ногах, зябкость стоп. У женщин могут наблюдаться нарушения менструального цикла и бесплодие. При общем нормальном физическом развитии отмечается диспропорциональное развитие мышц: мускулы верхней половины туловища и верхних конечностей развиты чрезмерно, а мышцы таза и нижних конечностей развиты слабо. Ноги на ощупь холодные. Определяется усиленная пульсация межрёберных артерий. Измеряемое на руках систолическое артериальное давление на 50-60 мм рт. ст. превышает систолическое давление на ногах, хотя в норме давление на ногах должно быть выше. Диастолическое давление остаётся нормальным. У детей старшей возрастной группы обычно не имеется сердечной недостаточности: она развивается уже после 20-30 лет, являясь неблагоприятным прогностическим признаком.

Осложнения коарктации аорты:

1. Тяжёлая артериальная гипертензия;
2. Внутримозговое кровоизлияние (инсульт);
3. Субарахноидальное кровоизлияние;
4. Левожелудочковая сердечная недостаточность с развитием сердечной астмы и отёка лёгких;
5. Гипертонический нефроангиосклероз (поражение артериол (мелких артерий) почек при артериальной гипертензии, постепенно приводящее к развитию так называемой первично сморщенной почки);
6. Разрывы расширенной аневризмы;
7. Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). Развитие инфекционного эндокардита чаще наблюдается при сочетании коарктации аорты с врождённой патологией аортального клапана (к примеру, наличием двустворчатого аортального клапана). Бактериальный эндокардит при коарктации аорты часто бывает устойчивым к применению антибактериальных препаратов.

Инструментальная диагностика:

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае умеренно выраженной коарктации аорты электрокардиограмма практически не отличается от нормальной электрокардиограммы. У детей первых лет жизни в случае сочетания коарктации аорты с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки отмечается смещение (отклонение) электрической оси сердца (ЭОС) вправо или её вертикальное расположение, также имеются признаки увеличения мышечной массы (гипертрофии) обоих желудочков сердца, в большей степени правого. Для электрокардиограммы больных детей старшего возраста характерны изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. У взрослых пациентов с коарктацией аорты выявляется смещение электрической оси сердца влево и признаки увеличения мышечной массы левого желудочка сердца, может также определяться неполна блокада левой ножки пучка Гиса.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов). При фонокардиографии фиксируется усиление II тона на аорте, среднеамплитудный ромбовидный систолический шум во втором-третьем межреберьях у левого края грудины, во втором межреберье у правого края грудины, а также на спине.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет обнаружить сужение аорты в районе её перешейка. Доплер-эхокардиография даёт возможность выявить характерные для коарктации признаки: турбулентный систолический поток ниже места сужения, разницу систолического артериального давления между частью аорты перед сужением и её частью ниже сужения. Кроме того выявляются косвенные эхокардиографические (сонографические) признаки коарктации аорты: увеличения мышечной массы (гипертрофия миокарда) левого желудочка, повышенная подвижность его задней стенки, увеличение размеров левого предсердия.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). Лёгочный рисунок без патологических изменений, при постдуктальной коарктации или в случае сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки усилен по артериальному руслу. Тень сердца имеет шаровидную форму, верхушка его приподнята, а восходящая аорта расширена. У больных детей старшей возрастной группы сердце нормальных размеров или несколько увеличено влево, кроме того, определяется узурация («изъеденность») нижних краёв задних отделов рёбер, обусловленная углублением рёберной борозды на внутренней поверхности рёбер из-за давления расширенных извилистых межрёберных артерий.

5. Катетеризация сердца проводится для измерения давления в аорте и выявляет характерный признак коарктации аорты – разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты.

6. Аортография (введение рентгеноконтрастного вещества в аорту через специальные катетеры) даёт возможность непосредственно определить уровень и степень сужения просвета аорты.

Аортограмма пациента с коарктацией аорты, выполненная в правой косой проекции: стрелкой указан полный перерыв тени законтрастированной аорты в области её перешейка.

Лечение коарктации аорты

Показанием к оперативному вмешательству по поводу коарктации аорты является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. У новорожденных и грудных детей основанием для выполнения оперативного вмешательства могут послужить выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда заболевание имеет относительно благоприятное течение, оперативное вмешательство откладывают до возраста 5-6 лет. Возможно проведение хирургической операции и в более поздние сроки, однако в связи с возможностью сохранения после неё артериальной гипертензии результаты её хуже.

В настоящее время разработано несколько методов хирургического лечения коарктации аорты – резекции и реконструкции аорты:

1. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец. Условием применения этого метода является наличии сужения небольшой протяжённости, в связи с чем имеется возможность сопоставления концов нормальной неизменённой аорты.
2. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов. Этот метод применяется в том случае, когда сужение имеет большую протяжённость, а сопоставление концов, следовательно, не возможно. Патологически изменённый (суженный) участок аорты резицируется (удаляется), а вместо него вшивают специальный сосудистый протез, изготовленный из особого синтетического материала.
3. Аортопластика с использованием собственного биологического материала пациента – левой подключичной артерии.
4. Шунтирование патологически суженного участка аорты: края сосудистого протеза, изготовленного из особого синтетического материала, вшивают выше и ниже суженного участка, создавая обходной путь для тока крови.
5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты применяется в тех случаях, когда после ранее проведённого оперативного вмешательства произошло повторное сужение участка аорты. При этом вмешательстве врач-рентгенангиохирург вводит при помощи особого проводника через периферические сосуды в аорту специально предназначенный баллон, при раздувании которого устраняется такое сужение. В некоторых случаях дополнительно устанавливают так называемые стенты, которые в виде жёсткого каркаса фиксируют нужный диаметр аорты.

Прогноз при коарктации аорты

Прогноз при этом врождённом пороке зависит, в первую очередь, от степени сужения аорты. Незначительно выраженная коарктация аорты не создаёт препятствий для ведения больными нормального образа жизни, а продолжительность жизни таких пациентов может быть равна средней продолжительности жизни в данной популяции.

В случаях выраженной коарктации аорты, как правило, средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства составляет 30-35 лет. В качестве основных причин смерти этих пациентов выступают тяжёлая сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть вследствие разрыва аорты или её аневризмы и инсульт.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2015

Общая информация

Краткое описание

Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты [1].

Название протокола: Коарктация аорты.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 25.1 – Коарктация аорты.
Коарктация аорты (предуктальная) (постдуктальная)

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВПС – врожденный порок сердца
ДКХО – детское кардиохирургическое отделение
ИК – искусственное кровообращение
ИФА – иммуноферментный анализ
ЛГ – легочная гипертензия
КТ – компьютерная томография
ЛОР – оториноларинголог
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
ОАП – открытый артериальный проток
ОАС – общий артериальный ствол
ССС – сердечно-сосудистая система
УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭХО – эхокардиография

Дата разработки протокола:2015 год.

Категория пациентов:взрослые, дети.

Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры, ангиохирурги, врачи общей практики, педиатры.

Классификация

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
· УЗАС.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
· ОАМ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· микрореакция;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.

Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобына:
· головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
· боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
· чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах при ходьбе;
· признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.
Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.

Физикальное обследование:
общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».

пальпация:
· пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
· измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

аускультация:
· относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
· узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.

КТ-ангиография:
· позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

ЭКГ:
· признаки гипертрофии левого желудочка.
Катетеризация полостей сердца с аортографией
· визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

· устранение коарктации аорты;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.

Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
· титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,050,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
· назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
· назначается симптоматически по показаниям.

Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]:
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
· дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
· фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
· спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
· гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
· пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
· метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
· и другие препараты из данной группы
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
· кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
· соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
· коррекция кислотно-щелочного баланса;
· при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
· осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
· баллонная дилатация с установкой стентграфта;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
· истмопластика синтетической заплатой;
· истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
· резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
· аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:
· Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
· Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
· Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
· Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
· Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
· Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
· Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Алпростадил (Alprostadil)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дигоксин (Digoxin)
Кислород (Oxygen)
Метопролол (Metoprolol)
Пропранолол (Propranolol)
Спиронолактон (Spironolactone)
Фуросемид (Furosemide)

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие дуктусзависимой циркуляции.

Показания для плановой госпитализации:
· наличие коарктации аорты.

Коарктация аорты (стеноз перешейка аорты) — врожденное сужение (стеноз) вплоть до полного закрытия (атрезии) аорты, проявляющееся нарушениями гемодинамики с характерной клинической картиной. Наиболее часто коарктация (стеснение, сжатие, сужение) располагается в области перешейка аорты, т. е. короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока (или местом прикрепления его соединительнотканного рудимента).

Различают два основных типа коарктации аорты:

  • 1) инфантильный тип, при котором имеется сужение вплоть до полного закрытия просвета аорты на большом участке аортальной дуги, с двумя вариантами — предуктальным (впадение артериального протока дистальнее, т. е. ниже места сужения) и постдуктальным (впадение артериального протока проксимальнее, т. е. выше места сужения); артериальный проток обычно открыт;
  • 2) взрослый тип, при котором сужение и атрезия наблюдаются обычно лишь на коротком отрезке аорты в месте перехода дуги в нисходящую часть; артериальный проток закрыт. Хотя инфантильный тип коарктации аорты чаще всего наблюдается у детей, он может быть также у взрослых, так же как взрослый тип коарктации может быть и у детей.

Коарктация аорты инфантильного типа

Коарктация аорты инфантильного типа является очень тяжелой врожденной патологией. Причиной ее является задержка развития аорты в перешеечном отделе. Этот тип коарктации очень часто сочетается с другими врожденными пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, фиброэластозом эндокарда, аортальным и субаортальным детской смертности стенозом и т. д. Изолированная аномалия бывает редко.

Во время утробной жизни через артериальный проток протекает больше крови, чем обычно, поэтому проток расширяется. В нисходящий отдел аорты поступает достаточное количество крови, в связи с чем коллатеральное кровообращение развивается слабо. При закрытии артериального протока после рождения коллатеральное кровообращение недостаточное, чтобы обеспечить совместимые с жизнью условия. Через несколько недель или месяцев больные погибают. Лишь немногие выживают до года после рождения. Наличие узкого артериального протока может создать условия для развития коллатералей, т. е. создаются отчасти такие же условия, как и при коарктации взрослого типа.

Прогноз при коарктации аорты инфантильного типа в большинстве случаев крайне неблагоприятный. Это связано с тем, что, вопервых, этот порок часто сочетается с другими тяжелыми врожденными аномалиями, при которых очень плохой прогноз; во – вторых, очень часто невозможна операция, так как поражен слишком большой отрезок аорты и, в – третьих, устранение одной коарктации само по себе часто бывает недостаточным из – за наличия другого врожденного порока сердца. Большинство больных поэтому погибает в течение первых двух лет жизни.

Коарктация аорты взрослого типа

Коарктация аорты взрослого типа выявляется приблизительно в одном случае на 1000—4000 вскрытий. Ее частота составляет около 6—7 % всех случаев врожденных пороков сердца. Порок отмечается чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1). Этот тип коарктации большей частью изолированный.

Патогенез

Формальный генез порока с точностью не установлен. По наиболее принятой точке зрения, ткань артериального протока переходит в прилегающие части стенки аорты, вследствие чего по мере закрытия артериального протока возможно сморщивание также ткани, содержащейся в стенке аорты. В результате наступает местное сужение аорты. Таким образом, по этой гипотезе, коарктация аорты собственно не врожденный порок сердца, а формируется после рождения. Однако эта теория не объясняет развитие коарктации аорты вдали от места расположения артериального протока и сочетание коарктации с незаращением артериального протока. По другой точке зрения, сужение аорты возникает вследствие особого утолщения медии, происхождение которого неизвестно и которое действует в качестве сфинктера.

Коарктация аорты может достигать различной степени — от легкого сужения до полного закрытия просвета аорты.

Выделяют 3 степени коарктации:

  • 1) умеренный стеноз с минимальным диаметром 0,5 см;
  • 2) выраженный стеноз с минимальным диаметром меньше 0,5 см;
  • 3) крайний стеноз, при которой сквозь суженное отверстие удается просунуть лишь тонкий зонд или конский волос. Аорта выше коарктации часто расширена. Расширены также большие шейные сосуды. Непосредственно ниже сужения аорта также расширена. В этом месте отмечается фиброзное утолщение интимы. Левый желудочек часто гипертрофирован.

Изменение гемодинамики. Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения: выше препятствия артериальное давление повышено, кровоснабжение верхних частей тела увеличено; ниже препятствия артериальное давление снижено, кровоснабжение нижних частей тела уменьшено и происходит в основном за счет коллатералей. Главное обходное кровообращение осуществляется через подключичную артерию, внутреннюю грудную артерию и через боковые и задние грудные артерии, проводящие кровь в межреберные артерии, по которым при коарктации аорты кровь протекает в обратном направлении к грудной аорте. Таким образом, преобладающая часть артериальной крови обычно переходит в нисходящую аорту сразу же за местом сужения. Вторым артериальным отрезком, по которому кровь протекает в обратном направлении, является система нижней подчревной артерии; она принимает посредством анастомозов артериальную кровь из верхней подчревной артерии и несет ее по направлению к аорте.

Повышение артериального давления связано в основном с гемодинамическим фактором (увеличение систолического и минутного объемов крови, усиление работы сердца), хотя могут присоединяться и другие механизмы (почечный ренин – альдостероновый из – за ишемизации нижних частей тела, в том числе и почек).

Клиника коарктации аорты

При умеренной коарктации, как и при достаточном коллатеральном кровообращении, жалобы отсутствуют. Развитие симптомов обычно обусловлено артериальной гипертензией и недостаточным кровоснабжением нижних конечностей. Проявляется заболевание обычно между 10—20 годами жизни, когда по мере созревания больного повышаются требования периферических тканей к их кровоснабжению, в то время как просвет аорты в месте сужения с ростом не увеличивается.

Наиболее часто больные жалуются на ощущения жжения и жара на лице, пульсации в голове и на шее, звона в ушах, чувство тяжести в голове, головную боль, приливы крови, приступы головокружения, сердцебиение, одышку, чувство жжения в руках. В более тяжелых случаях могут быть приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам, гемианапсия или даже диплопия. Иногда бывают носовые кровотечения или кровохарканья. Одновременно с этим больные жалуются на чувство онемения, холода, тяжести, слабости в нижних конечностях, судороги при физической нагрузке. Перемежающаяся хромота бывает редко. Раны на нижних конечностях заживают плохо.

Внешне больные чаще всего выглядят нормально. Иногда можно отметить хорошее развитие мышц плечевого пояса и относительно слабое развитие мышц нижних конечностей. Возможна гиперемия лица (плеторическая). На поверхности грудной клетки и стенок живота видна и пальпируется повышенная пульсация артерий. Артерии, образующие коллатеральное кровообращение, бывают извитыми и расширенными до 0,5—1 см. Пульсация артерий наблюдается в над и подключичных ямках, в межреберных промежутках, в подмышечных ямках, на спине, особенно возле лопаток, в надчревной области и на передней стенке грудной клетки с обеих сторон грудины. Видимая и пальпируемая пульсация усиливается при наклоне туловища вперед с опущенными руками, физическом напряжении. В случае расширения преимущественно глубоких сосудов признаки обходного кровообращения при осмотре и пальпации отсутствуют. Над коллатеральными сосудами иногда выслушиваются шумы, чаще с обеих сторон грудины над внутренними грудными артериями, в межлопаточном пространстве.

Границы сердца обычно не отличаются от нормы либо немного смещена кнаружи и (или) вниз левая граница за счет гипертрофии левого желудочка. Сердечный толчок может быть усиленным, во втором – третьем межреберьях слева ощущается систолическое дрожание (кошачье мурлыканье). Наиболее частым физическим признаком коарктации аорты является систолический шум средней силы и громкости с эпицентром на основании сердца во втором – третьем, изредка четвертом межреберьях слева у края грудины. Он хорошо слышен также в яремной ямке и над сосудами шеи, проводится книзу вдоль левого края грудины и далее к верхушке, где он по силе такой же, как и на основании сердца или даже сильнее. Важной характеристикой шума коарктации аорты является четкое его выслушивание на спине между лопатками, а иногда на всей задней поверхности грудной клетки.

Иногда он в этом месте громче, чем в предсердной области. Шум объясняется обычно наличием стеноза (стенотический систолический шум), однако аналогичный шум выслушивается также при полном закрытии аорты в месте коарктации. В связи с этим возникло представление, что шум связан с вихревыми движениями крови, протекающей по коллатералям, в частности по межреберным артериям в нисходящую аорту позади коарктации.

У 25 % больных с коарктацией аорты над основанием сердца с эпицентром у левого края грудины выслушивается диастолический шум. Его происхождение не ясно. Многие исследователи не связывают его с чистой коарктацией аорты и относят за счет комбинации этой аномалии с недостаточностью аортального клапана (врожденной при двухстворчатом полулунном клапане или приобретенной) либо поражением клапана септическим эндокардитом, либо с открытым артериальным протоком. Второй тон над аортой акцентирован.

Одним из важных клинических признаков коарктации аорты является разница в характеристике пульса на верхних (нормальный или более полного наполнения, напряженный, иногда подскакивающий) и нижних (сниженный, малого наполнения и напряжения) конечностях. Пульс может быть неодинаковым на обеих руках (до правой подключичной артерии ток крови доходит с большей силой, может быть сужена левая подключичная артерия). Артериальное давление на верхних конечностях повышено, на нижних — снижено. Если в норме разница в давлении, измеряемом в положении больного лежа на спине на локтевой артерии и в положении больного лежа на животе на подколенной артерии, равна 1,3—2,7 кПа (10—20 мм рт. ст.), то при коарктации она достигает иногда 13,3 кПа (100 мм рт. ст.).

Рентгенологически выявляется гипертрофия левого желудочка, восходящая часть аорты и дуги ее до сужения расширены, сердце сильно пульсирует. Обычный для данного порока вид аорты — восхождение ее прямо вверх («трубой») с деформацией и образованием выемки в месте стеноза. Могут быть видны узуры на нижних краях задних отделов ребер. Электрокардиограмма в 80 % случаев указывает на левое преобладание, горизонтальную или полугоризонтальную электрическую позицию сердца по Вильсону. Фонокардиографически регистрируется систолический шум со значительной амплитудой колебаний не только на передней, но и на задней поверхности грудной клетки, а также акцент 2 – го тона над аортой. Ангиокардиографическое исследование (вентрикулоаортография) позволяет не только обнаружить место сужения перешейка аорты, но и выяснить его протяженность, топографо – анатомические соотношения и коллатеральную сеть.

Течение

Г. М. Соловьев и Ю. А. Хримлян (1968) выделяют:

  • 1) стадию скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физической нагрузке;
  • 2) стадию транзиторных изменений, характеризующуюся начальными проявлениями порока в виде транзиторного повышения артериального давления как в покое, так и главным образом при физической нагрузке; в этот период формируется характерный внешний вид больного, появляются коллатерали и узуры ребер;
  • 3) стадию склероза — стойко высокое артериальное давление на руках, увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты;
  • 4) стадию осложнений — позднюю стадию, характеризующуюся различными осложнениями со стороны сердечно – сосудистой системы.

Осложнения при коарктации аорты

Осложнения при коарктации аорты подразделяют на 3 группы.

  • 1 – я. Осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головной или спинной мозг (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов большого мозга, венечных артерий сердца.
  • 2 – я. Осложнения, связанные с изменениями аорты и коллатералей: образование аневризмы восходящей аорты и относительная недостаточность аортального клапана; образование аневризмы межреберных артерий; разрывы аневризм указанных выше локализаций.
  • 3 – я. Осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционными (бактериальными) и инфекционно – аллергическими процессами: септический (бактериальный) эндокардит аортального клапана, области сужения аорты и ниже его; ревматические поражения (эндомиокардит); эндоаортит; кальциноз стенки аорты.

Дифференциальная диагностика

Исключаются сужения устья аорты, артериальные гипертензни и аневризмы аорты. При стенозе аортального отверстия систолический шум бывает обычно громче и грубее, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во втором – третьем межреберьях справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий. Артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение. Артериальную гипертензию, не связанную с коарктацией аорты, легко исключить по наличию повышенного давления одновременно и на верхних, и на нижних конечностях.

Некоторые трудности могут возникнуть при сочетании артериальной гипертензии с атеросклеротическим поражением сосудов и облитерирующим тромбангиитом, когда пульсация и кровяное давление на нижних конечностях снижаются. Однако при этом нет четкой симметричности поражения обеих конечностей (при коарктации аорты есть), пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует). Кроме того, при коарктации аорты в определенных местах выражено коллатеральное кровообращение, чего не наблюдается при артериальной гипертензни.

При аневризме аорты, как и при ее коарктации, наблюдаются расширение аорты, повышенная пульсация восходящей аорты и пульсация в яремной ямке. Подозрение может увеличиться, если коарктация аорты сочетается с сужением устья левой подключичной артерии (что встречается нередко), создающим разницу в величине кровяного давления на верхних конечностях. Для решения вопроса исследуются пульс и артериальное давление на нижних конечностях, выявляются признаки довольно характерного коллатерального кровообращения.

Лечение

Больные с коарктацией аорты должны избегать чрезмерного физического напряжения, утомительных видов спорта. При значительной гипертензни рекомендуется придерживаться такого же режима, как при гипертонической болезни, и провести лечение успокаивающими средствами. Кардиотонические средства показаны только при сердечной недостаточности. Единственным радикальным и эффективным видом лечения является хирургическое вмешательство. Хирургия показана во всех случаях выявленной коарктации аорты. Оптимальным для операции является возраст 8—14 лет (по некоторым данным, 6—11 или 10—20 лет).

Прогноз без оперативного лечения зависит от степени коарктации аорты. Средняя продолжительность жизни не превышает 35 лет. Смерть может быть обусловлена сердечной недостаточностью (24 %)

Categories: Давление

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector