Средство для лечения феохромоцитомы

No Comments

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2013

Общая информация

Краткое описание

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Феохромоцитома
Код протокола:

Код МКБ-10: Е27.5

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
ВМК – ванилилминдальная кислота
ЦНС – центральная нервная система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭЭГ – электроэнцефалограмма

Дата разработки протокола: апрель 2013 г.

Категория пациентов: пациенты с АГ, резистентной к стандартной гипотензивной терапии

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Классификация

Клиническая классификация феохромоцитом (хромаффином)

По течению:
1. Бессимптомное;
2. Типичное с повышением АД;
Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД);
Постоянная форма (постоянно повышенное АД);
3. Смешанная форма.

По тяжести:
1. Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма)
2. Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют)
3. Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).

По локализации:
1. Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
2. Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани; хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);

По морфологическому строению:
1. Доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
2. Злокачественные (инвазирующие; метастазирующие); мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные:
В амбулаторных условиях:
– определение общего анализа крови,
– определение гликемии,
– определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа.
– УЗИ надпочечников,
– сцинтиграфия надпочечников,
– компьютерная томография надпочечников.

В стационаре:
– Проведение ортостатической пробы.
– Проведение пробы с клонидином.
– Определение уровня метанефрина плазмы крови, экскреций ванилилминдальной кислоты, адреналина, норадреналина, метанефрина в суточной моче.

Дополнительные:
– Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
– Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, головокружение, нарушение зрения, учащенное сердцебиение, потливость, чувство тревоги и страха, перебои в работе сердца и сухость во рту, тремор конечностей во время кризов АГ, похудание.
Начало заболевания при бессимптомном течении незаметное, заболевание выявляется на стадии развития осложнений, при типичном течении – кризами АГ.
В анамнезе следует обратить внимание на молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ, наличие похудания [2].

Физикальное обследование
Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых, повышение АД, сменяющееся гипотонией, тахикардия, нарушения сердечного ритма, расширение границ сердца влево (в динамике), потливость, тремор конечностей, чувство тревоги и страха, сухость языка и слизистых.

Лабораторные исследования
– Повышение уровня адреналина в крови (в норме 0-110 пг/мл или 0 – 600 пмоль/л).
– Повышение уровня норадреналина в крови (в норме 70-750 пг/мл или 0,41-4,43 нмоль/л) и увеличение при переходе в вертикальное положение до 200-1700 пг/мл.
– Повышение уровня метанефрина плазмы крови (в норме 0-90 пг/мл) до диагностических значений – 20% выше нормы.
– Повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой (в норме 2,5-45 мкмоль или 0,5-9 мг/сут).
– Повышение экскреции адреналина с мочой (в норме 0-70 нмоль/л/сут или 0-13 мкг/сут).
– Повышение экскреции норадреналина с мочой (в норме 0-190 нмоль/л/сут или 0-32 мкг/сут).
– Повышение экскреции метанефрина с мочой (в норме 9 /л у мужчин и выше 10,4х10 9 /л у женщин).
– Гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 12,0 ммоль/л – в любое время суток во время кризов.

Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография надпочечников – определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера с и без очагов некроза и кальцификатов [3].

Консультации специалистов:
Консультация хирурга, сосудистого хирурга, онколога для подтверждения диагноза и стадии опухоли и для выбора методов лечения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [4]

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Медикаментозное лечение феохромоцитомы – это вопрос, занимающий эндокринологов всего мира уже не один десяток лет. Определение этого заболевания само по себе достаточно сложно, так как процессы, проходящие в организме при этом новообразовании, затрагивают практически все органы и симптомы заболевания очень сложны и разнообразны. Поэтому в медицинских кругах эту опухоль даже называют «великим имитатором».

На сегодняшний день, несмотря на множественные усилия ученых всего мира, основным методом терапии феохромоцитомы является ее удаление. Но в некоторых случаях хирургическое вмешательство оказывается невозможным или временно невозможным. Причиной этого может быть плохое состояние сердца и сосудов. Поэтому больной должен сначала пройти медикаментозную терапию, когда же состояние сердца и сосудов улучшится, ему назначается оперативное вмешательство. Чаще всего медикаментозная терапия занимает несколько суток.

  • В период медикаментозной терапии больной должен находиться в постели и практически не покидать ее. При этом положение его должно быть полусидячим.
  • Проводится блокада нервных окончаний, отвечающих на воздействие адреналина, для этого капельно внутривенно вливаются растворы тропафена для блокирования альфа-адренорецепторов и пропранолол для воздействия на бета-адренорецепторы.
  • Если введение вышеуказанных растворов дает положительный результат, пациента готовят к оперативному вмешательству.

Одним из важных моментов в проведении срочного лекарственного лечения приступа феохромоцитомы является недопущение обезвоживания организма больного.
При абсолютном противопоказании оперативного вмешательства используют препараты, поддерживающие состояние больного и облегчающие течение болезни. Это в первую очередь альфа-метилпаратирозин – он тормозит выработку катехоламинов. Употребление этого вещества в количестве одного – двух граммов в сутки дает возможность уменьшить размер новообразования, а также снизить кровяное давление.

Также назначают препараты никардипин или нифедипин. Эти лекарства расширяют сосуды, уменьшают давление, изменяют кальциевый обмен таким образом, чтобы из опухоли выделялось меньше катехоламинов.
Применение любого из вышеперечисленных препаратов возможно только после консультации эндокринолога.

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Тяжелые заболевания эндокринной системы порой требуют кардинальной ликвидации проблемы и заболевание, о котором дальше пойдет речь не исключение.

А поговорим мы об оперативном лечении феохромоцитомы, медикаментозном купировании симптомов криза, препаратах, жизни после удаления опухоли, а также можно ли вылечиться народными средствами.

Данное заболевание не банальный аппендицит и требует специальной подготовки к довольно сложной операции.

В чём заключается лечение при феохромоцитоме?

Феохромоцитома является тяжелым заболеванием надпочечников, но при своевременном лечении удается полностью ликвидировать патологические симптомы и вернуться к полноценной жизни. Лечение феохромоцитомы проводится в основном оперативным путем.

Медикаментозное лечение используется в качестве предоперационной подготовки или у лиц, которым операция противопоказана, а также при купировании катехоламического криза.

После удалении опухоли удается значительно снизить артериальное давление и предупредить грозные сосудистые осложнения (инфаркт миокарда, инсульт головного мозга и прочие…)

Для чего проводится предоперационная подготовка?

Но на операцию берут не сразу, а требуется специальная подготовка. Если этого не сделать, то у пациента прямо во время операции могут развиться осложения:

  • синдром неуправляемой гемодинамики
  • аритмии сердечной деятельности
  • инсульты

Целями предоперационной подготовки являются нормализация АД, ликвидация сильных колебаний в течении суток, урежение ритма до 60 уд/мин.

Феохромоцитома и препараты для подготовки к операции

Для этого используются альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин и др.). Эти препараты назначаются как минимум за 2 недели до операции. В настоящее время самым популярным препаратом для подготовки к операции является препарат доксазозина мезилат (Кардура).

Настоятельная рекомендация принимать препарат в условиях стационара. Это требование обосновано тем, что у некоторых пациентов происходит резкое падение АД и они могут испугаться. Этот феномен называется «синдром первой дозы».

Но такая реакция только на первую дозу лекарства, в последующем такое состояние не повторяется. Действие альфа-адреноблокаторов заключается в блокаде рецепторов, в результате чего катехоламины не могут связаться с ними и биологическое действие не реализуется.

Иногда параллельно с этой группой препаратов назначаются и бета-блокаторы, которые еще больше урежают сердечный ритм. Они назначаются, когда имеется сильная тахикардия у пациента. А как вспомогательное средство для профилактики образования тромбов назначается аспирин.

Если предоперационная подготовка была проведена грамотно, а пациент добросоветсно принимал все указанные препараты, то операция проходит довольно легко. За редким исключением, когда даже подготовленный больной реагирует на процесс удаления опухоли резкими скачками артериального давления. Для таких случаев в операционной имеются все средства для оперативного купирования повышения АД во время операции, например, нитропруссид натрия.

Операции по удалению феохромоцитомы

В современной медицине используется три метода оперативного вмешательства при выявлении опухоли надпочечников — феохромоцитомы.

  1. Открытая операция
  2. Лапароскопическая операция
  3. Операция с поясничным доступом

В первом случае вскрывается брюшная полость, после чего находят опухоль и удаляют. Разрез при этом достигает 20-30 см с пересечение мышц передней брюшной стенки, грудных мышц и части диафрагмы. Операция получается достаточно травматичной для пациента и может занимать до 3 часов. Расположение пациента на боку.

Восстановление очень длительное, выраженный болевой послеоперационный синдром, огромный разрез на животе, а затем и рубец. К сожалению, большинство хирургов делают именно такой вариант операции. Также этот вид выбирают при выявлении злокачественной опухоли с прорастанием в соседние органы.

Во втором случае широкого вскрытия не производят, а через небольшие разрезы (не более 1 см) на передней брюшной стенке накачивают воздух в полость живота и через эти же разрезы специальными инструментами — манипуляторами — проводят операцию по удалению опухоли под наблюдением видеокамеры.

Операция проводится лежа на боку. Этот вариант намного менее травматичен предыдущего традиционного метода, восстановительный период меньше. Недоступен метод для тех пациентов, у которых когда-либо проводились брюшные операции, потому что в этом случае выраженный спаечный процесс, что очень усложняет хирургу работу. Это бывает опасно, поскольку высок риск травматизации крупных сосудов или петель кишечника.

В третьем случае разрез делается со стороны поясницы, при этом пациент лежит на животе. В отличие от второго метода хирург сразу попадает на опухоль и ему не нужно преодолевать путь через брюшную полость.

Такой доступ называется ретроперитонеоскопическим, при этом эндоскоп вводится в забрюшинное пространство, в клетчатку, которая окружает почки и надпочечники. Введение воздуха не предусматривается. На теле пациента остается три маленьких шва, которые со временем становятся незаметными. Именно такой доступ считается сейчас приоритетным, к сожалению, немногие хирурги владеют таким методом, поэтому подобные операции проводят в специализированных медицинских эндокринологических центрах.

Нужно понимать, что хирурги проводят полное удаление пораженного надпочечника. В этом случае у человека остается еще один здоровый орган, который берет на себя всю функцию.

Прогноз после удаления феохромоцитомы

После операции происходит полное выздоровление. Рецидив может наступить у 12,5 %. Лучевое лечение неэффективно. Химиотерапия также не приносит удовлетворительного результата.

У беременных прежде проводят кесарево сечение и извлечение плода, а после сокращения матки приступают к удалению феохромоцитомы.

Купирование катехоламинового криза при феохромоцитоме

Лечение катехоламинового криза проводится строго в реанимационном отделении ЛПУ. Если у пациента произошло повышение АД до высоких цифр, нужно срочно вызывать «скорую помощь», поскольку одними таблетками вы человеку не поможете.

Для того, чтобы снизить артериальное давление нужно вводить препараты парентерально, чаще всего внутривенно струйно, т. е. внутривенно шприцем. Для этого используют альфа-адреноблокаторы, чтобы заблокировать рецепты катехоламинов. К этим лекарствам относят отподифен в дозе 2-4 мг или фентоламин в дозе 2-5 мг каждые 5 минут, пока АД не начнет снижаться.

Также можно использовать внутривенно капельно нитпропруссид натрия 0,5-8 мг/(кг*мин), а для профилактики аритмий вводится пропранолол в дозе 1-2 мг внутривенно каждые 10 минут.

При стабилизации давления реаниматологи проводят необходимую симптоматическую терапию. После того, как с кризом удалось справиться, назначаются альфа-блокаторы длительного действия — феноксибензамин, который сначала назначается в дозе 10 мг 2 раза в сутки, а потом постепенно увеличивают до 40-200 мг/сутки. После выписки пациенту рекомендуется консультация хирурга для радикального лечения феохромоцитомы.

Лечение феохромоцитомы народными средствами

Мы надеемся, что вы внимательно читали вышеизложенный материал, а потому поняли, что народных методов лечения феохромоцитомы не существует.

Categories: Давление

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector