Что такое кушинг

No Comments

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

  • Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
  • В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
  • Опухоли надпочечников.
  • Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

  • Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
  • С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
  • Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

  • Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
  • В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
  • Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
  • Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Синдром Иценко-Кушинга – это патологический симптоматический комплекс, возникающей по причине гиперкортицизма. Также длительное лечение глюкокортикоидами является одной из причин развития патологического процесса. Синдром наблюдается у людей в возрасте от 20 до 45 лет. Не исключены случаи развития синдрома Кушинга у детей и людей пожилого возраста. Чаще синдром развивается у женщин.

Не стоит сравнивать болезнь Иценко-Кушинга (БИК) и синдром Кушинга. Болезнь подразумевает вторичный гиперкортицизм, развивающийся при нарушенной работе регуляторных механизмов, которые контролируют гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Лечение синдрома проводится после изучения причин и провоцирующих факторов.

Причины возникновения

Первичными причинами возникновения синдрома Иценко-Кушинга являются гиперпродуцирование адренокортикотропного гормона и внезапно сформировавшиеся кортикотрофные гипофизарные аденомы. Это приводит к явным эндокринным и гипоталамическими нарушениям. К основным причинам синдрома относятся:

  • Микроаденома гипофиза – это доброкачественное железистое образование, не превышающее по размеру 10 мм. Опухоль влияет на увеличение уровня адренокортикотропного гормона в организме. По мнению эндокринологов именно эта причина является основной для развития синдрома. Патологические симптомы появляются в 83% случаев;
  • Аденоматоз коры надпочечников, аденокарцинома и аденомы приводят к прогрессированию синдрома и болезни Иценко-Кушинга в 19%. Разрастания опухоли приводят к нарушению нормального строения и работы коры надпочечников;
  • Кортикотропинома легких, щитовидной, предстательной, поджелудочной железы, яичников и других органов. Из-за опухоли развивается патологический синдром в 2% от всех случаев. Кортикотропинома вырабатывает кортикотропный гормон, который вызывает гиперкортицизм;
  • Нарушенный процесс секреции биологически активных компонентов;
  • Из-за чрезмерной выработки кортизола возникает катаболический эффект, то есть распадаются белковые структуры мышц, кожных покровов, костей, внутренних органов и др. Постепенно такое состояние приводит к атрофии и дистрофии тканей;
  • Усиленное всасывание кишечником глюкозы вызывает возникновение стероидной формы диабета;
  • Нарушение жирового обмена. Данному состоянию характерно чрезмерное отложение жира на определенных участках тела и истощения на других, по причине разной восприимчивости к глюкокортикоидам;
  • Слишком высокий уровень кортизола влияет на почки, результатом чего являются электролитные расстройства (гипернатриемия и гипокалиемия), повышение давления и нарушение процессов дистрофии в мышечных тканях;
  • Длительный прием препаратов, в составе которых присутствуют глюкокортикоиды или адренокортикотропный гормон.

Сердечная недостаточность, кардиомиопатия и аритмия развивается из-за поражения гиперкортицизмом сердечной мышцы. Кортизол угнетает иммунитет, поэтому синдром Кушинга у детей провоцирует возникновение различных инфекционных заболеваний.

Провоцирующие факторы к возникновению синдрома Иценко-Кушинга

Любые патологии в железах способны изменить внешность человека, угнетать репродуктивную функцию, оказывать негативное влияние на состояние кровеносных сосудов и сердца. Поэтому специалисты особо тщательно исследуют новые сведения о патогенезе, причинах и провоцирующих факторах синдрома Иценко-Кушинга. Факторы, приводящие к возникновению синдрома таковы:

  • воспалительный процесс в паутинной мозговой оболочке. Сопровождается формированием спаек (арахноид);
  • черепно-мозговые травмы, сотрясения мозга;
  • энцефалит – воспаление структур мозга, вызванное патогенными микроорганизмами или активностью клещей;
  • менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга;
  • наследственность;
  • сильная интоксикация организма;
  • поражение центральной нервной системы.

Синдром Кушинга может иметь прогрессирующее течение с проявлением всех симптомов в течение года, или же постепенное с нарастанием симптоматики от 2-х до 10 лет.

Симптомы

Симптоматика синдрома Иценко-Кушинга своеобразна и самостоятельно понять, что является причиной появления определенных признаков невозможно. Только врач сможет поставить правильный диагноз, изучив все симптомы. Симптоматика такова:

  • По статистике в 90% случаев синдрома Иценко-Кушинга основным симптомом является ожирение. Отложение жира происходят на животе, лице, шее и спине. Лицо приобретает лунообразную форму, кожа имеет темно-красный цвет с синюшным оттенком (см. фото выше). Если жир откладывается в области седьмого шейного позвонка, то возникает «бизоний» горб;
  • Что касается мышечной системы, то у пациентов присутствует атрофия мышц, низкий тонус и сила мускулатуры. Специфическими признаками, которые сопровождают синдром, являются:
  • малый объем ягодичных и бедренных мышц;
  • гипотрофии мышц живота характерно частичное отсутствие подкожной клетчатки;
  • грыжа волокнистой структуры передней брюшной стенки.
  • Кожа приобретает «мраморный» оттенок с выраженной сосудистой сеткой, появляются шелушения и сухость. На коже пояса верхних конечностей, бедер, груди, ягодиц и живота возникают растяжения – полосы синюшного или багрового цвета, по длине достигая 2-х см. Также не исключаются сильные высыпания на коже (акне), подкожные кровоподтеки, яркая пигментация некоторых участков кожи. На ладонях кожа становится истонченной;
  • Не является исключением атрофия и поражение костных тканей – остеопороз, приводящий к очень сильным болям, переломам, деформированию костей, кифосколиозу (искривление позвоночника в фронтальной и сагиттальной плоскостях) и сколиозу (деформация трех плоскостей позвоночника). Из-за сжатия позвонков появляется сутулость, и уменьшается рост. При синдроме Кушинга у детей наблюдается отставание в росте, по причине замедления развития эпифизарной пластинки;
  • Нарушения сердечной мышцы приводят к развитию кардиомиопатии, которой характерна экстрасистолия, фибрилляция предсердий и симптомами сердечной недостаточности. Данные симптомы могут стать причиной летального исхода;
  • При синдроме Кушинга сильно страдает центральная нервная система и проявляется:
    • заторможенностью;
    • затяжными депрессиями;
    • психозами;
    • попытками суицида.
    • В 22% случаев у пациентов развивается стероидный сахарный диабет, при этом никак не связанный с нарушением функционирования поджелудочной железы. Течение диабета имеет легкую степень, с умеренным уровнем инсулина, быстро уравновешивается с помощью индивидуально подобранной диеты и препаратов, которые понижают сахар в крови. Возможно развитие периферических отеков, полиурии (увеличенное образование мочи) и никтурии (частое мочеиспускание в ночное время);
    • У женщин возможно возникновение гиперандрогении – патология эндокринной системы, которой характерны такие симптомы:
      • вирилизация – симптомокомплекс, характеризующийся возникновением у женщин мужских черт (телосложение, голос, рост волос и др.);
      • гирсутизм – чрезмерный рост терминальных волос (жесткие, длинные и темные) по мужскому типу у женщин;
      • гипертрихоз – заболевание, проявлениями которого является избыточный рост волос, на несвойственных участках кожи;
      • нарушение менструального цикла;
      • бесплодие.
      • У мужчин при синдроме Кушинга присутствуют симптомы:

        • феминизации – развитие вторичных половых признаков, характерных для женщин;
        • атрофия яичек или тестикулярная атрофия – патологическое состояние, при котором половые железы (яички) сильно уменьшены в размерах;
        • низкое половое влечение и эректильная дисфункция;
        • гинекомастия – увеличение грудных желез с гипертрофией жировой ткани.

        Симптоматика синдрома Кушинга у детей встречается редко, однако по тяжести не уступает ни одному другому заболеванию эндокринной системы. Синдрому больше подвержены подростки.

        Степени течения болезни Кушинга

        Форм, стадий или типов синдрома нет, болезнь Кушинга делится на три степени клинического течения. Степени таковы:

        • легкой степени характерны умеренно выраженные симптомы: остеопороз может отсутствовать, менструальная функция сохранена;
        • средняя степень имеет ярко выраженные симптомы, однако каких-либо осложнений нет;
        • при тяжелой степени развиваются осложнения:
        • атрофия мышц;
        • гипокалиемия – низкая плотность ионов калия в крови;
        • гипертоническая нефропатия – поражение мелких почечных артерий при артериальной гипертензии;
        • тяжелые психические расстройства – группа заболеваний, которым характерны осложнения течения и терапии.

        Помимо степеней существует два течения болезни Иценко-Кушинга:

        • прогрессирующее. Характеризуется стремительным (в течение 7 месяцев) нарастанием симптоматики и осложнений;
        • торпидное. Патологические изменения постепенно формируются на протяжении 10 лет.

        Диагностика

        При первых же подозрениях на синдром Иценко-Кушинга, исключается экзогенный источник поступления в организм глюкокортикоидов, изучаются анамнестические и физикальные данные. В первую очередь необходимо выяснить главную причину гиперкортицизма. Для этого проводится диагностика с использованием скринингового тестирования:

        • определение выделения кортизола в суточной моче. Если уровень кортизола увеличен в 4 раза, то это сигнализирует о достоверном диагнозе синдрома Кушинга или самой болезни;
        • малая дексаметазоновая проба. Болезнь Кушинга подразумевает прием дексаметазона, который помогает значительно снизить уровень кортизола, а при синдроме снижения нет.

        Чтобы определить основной источник гиперкортицизма делается сцинтиграфия надпочечников, магнитно-резонансная или компьютерная томография гипофиза. Для диагностики осложнений синдрома делается рентгенография, компьютерная томография грудной клетки и позвоночника. Биохимический анализ крови помогает диагностировать нарушения электролитов, вторичный инсулинозависимый сахарный диабет 1 типа и др.

        Лечение

        Для лечения используется особый механизм, который совмещает лучевую терапию (гамма-терапия и протонное облучение гипофиза). С помощью гамма-терапии проводится излучение радиоактивными изотопами различных опухолей. Существуют некоторые отличия между гамма-терапией и протонным облучением гипофиза:

        • большая доза облучения;
        • повреждения близлежащих органов не происходит;
        • достаточно одной процедуры;
        • следующее облучение гипофиза проводится только спустя полгода;
        • протонное облучение результативнее при болезни Иценко-Кушинга.

        Для лучшего результата назначается прием определенных медикаментов.

        Медикаментозная терапия

        Симптоматическая терапия подразумевает использование гипотензивных, сахаропонижающих и мочегонных препаратов. Также назначаются:

        • сердечные гликозиды:
        • Коргликон – быстродействующий препарат, лечит легкие формы сердечной дисфункции и редко вызывает побочные эффекты;
        • Строфантин – препарат с сильным и продолжительным эффектом, помогает при хронической сердечной недостаточности, возможны побочные эффекты;
        • Дигоксин – лечит тяжелые формы сердечной недостаточности, выпускается в виде таблеток и раствора для инъекций, возможны побочные эффекты;
        • Целанид – препарат мягкого и постепенного действия, помогает при умеренных проявлениях сердечной недостаточности, редко вызывает побочные эффекты;

        При правильном использовании сердечных гликозидов, лишь в 6% могут возникнуть признаки интоксикации.

        • Иммуномодуляторы:
        • Интерферон – препарат способствует увеличению защитного комплекса;
        • Ликопид – мощный иммуномодулятор, препарат противопоказан кормящим и беременным женщинам;
        • Арбидол – противовирусный препарат с иммуномодулирующим эффектом;
        • Лимфомиозот – гомеопатический препарат с противоотечным и лимфодренажным эффектом;
        • Исмиген – препарат для профилактики вирусных заболеваний;
        • Имудон – препарат, защищающий слизистую оболочку ротовой полости от вирусов и бактерий;
      • антидепрессанты:
        • Амитриптилин – препарат из группы трициклических антидепрессантов. Оказывает снотворное, седативное и анксиолитическое действие;
        • Имипрамин – препарат улучшает настроение, уменьшает чувство подавленности;
        • Кломипрамин – препарат оказывает противогистаминный и адреноблокирующий эффект;
        • Мапротилин – препарат, усиливающий действие фенамина и ослабляющий депримирующие эффекты резерпина;
        • седативные препараты:
          • Валериана – снижает нервную возбудимость, содействует засыпанию, усиливает эффект снотворных препаратов;
          • Пассифлора – снимает судороги, облегчает засыпание;
          • Пустырник – оказывает мягкий расслабляющий эффект, уравновешивает сердечный ритм;
          • витаминотерапия. Назначаются препараты с витамином С, Р, К, В15, В1 и др.;
          • лекарственная терапия остеопороза. Препараты:
            • Денозумаб;
            • Эстроген-гестагенные комплексы;
            • Бисфосфонаты;
            • Кальцитонин лосося.
            • Если природа синдрома Кушинга имеет ятрогенную природу, то требуется поэтапная отмена глюкокортикоидов и их замена на другие подходящие иммунодепрессанты. В случае эндогенной природы гиперкортицизма назначается прием препаратов, которые подавляют стероидогенез в надпочечниках (Хлодитан, Мамомит, Элиптен и др.).

              Хирургическое вмешательство

              При опухолевом поражении легких, гипофиза и надпочечников проводится оперативное удаление образований. Если это невозможно, делается одно-или двустороннее удаление надпочечника (адреналэктомия), либо лучевая терапия гипоталамо-гипофизарного участка. Лучевая терапия делается совместно с оперативным или медикаментозным лечением.

              Послеоперационный период при хронической надпочечниковой недостаточности у пациентов, которые перенесли адреналэктомию подразумевает постоянную заместительную гормональную терапию.

              Альтернативные методы лечения

              Кроме медикаментозной терапии и хирургического вмешательства могут применяться некоторые альтернативные методы лечения синдрома и лечения болезни Иценко-Кушинга. К ним относятся:

              • питание;
              • лечение народными средствами;
              • физические упражнения.

              Питание

              При синдроме Кушинга в крови повышается уровень кортикостероидных гормонов, вызывающих явные изменения в работе различных тканей и органов. Диета не сильно повлияет на продуцирование кортизола и других гормонов, но недооценивать правильное питание не стоит. Четкое соблюдение режима питания поможет нормализовать и регулировать обмен веществ.

              В рационе не должно быть много насыщенных жирных кислот (маргарин, майонез, масло), вместо этого стоит увеличить продукты, с содержанием витамина D (яйца, твердый сыр, кисломолочные продукты). Также необходима пища, содержащая кальций (творог, молоко, кунжут, зелень).

              При ожирении лучше уменьшить потребление соли, животных жиров и жидкости. Крепкий чай, спиртные напитки и кофе нужно полностью исключить, и заменить на легкие супы, отварное мясо, каши. При стероидном диабете рекомендуется потреблять больше белков, уменьшить долю углеводов и жиров.

              Народные средства

              Для вспомогательной терапии синдрома Кушинга применяется лечение народными средствами. Прежде чем обращаться к народной медицине, необходимо знать все о патологии: что это такое, причины, факторы и какие могут быть осложнения. К средствам относятся:

              • Сок облепихи. Употреблять в чистом виде по 50 мл за 1 час до приема пищи три раза в сутки. Обволакивающее свойство защищает слизистую желудка от воздействия желудочного сока и устраняет симптоматику язвенной болезни;
              • Липовый мед. 1 столовую ложку продукта растворить в стакане теплой воды и пить по три стакана в течение дня;
              • Чесночный настой. Полезен при стероидном диабете, средство способствует снижению уровня сахара. Необходимо зубчики чеснока мелко натереть, залить кипятком и оставить настаиваться на 30 минут. Употреблять по половине стакана три раза в день небольшими глотками;
              • Настой плодов рябины. Столовую ложку сушеных плодов залить стаканом кипятка. Оставить настаиваться, после пить три раза в день по половине стакана.

              Упражнения

              Физические упражнения полезны при синдроме и болезни Кушинга. Рекомендуется регулярно выполнять легкие физические нагрузки, они помогают снять стресс, сбросить лишний вес и увеличить правильный объем мышечной массы. Наиболее эффективным способом является йога, которая балансирует метаболизм, иммунитет и уровень гормонов.

              Профилактика

              В качестве профилактики рекомендуется один раз в год делать рентгенографию турецкого седла, исследования зрительных полей и концентрации адренокортикотропного гормона в плазме крови. Игнорировать симптоматику синдрома Иценко-Кушинга нельзя, так как могут развиться изменения, которые приводят к смерти. Не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, переутомление, стресс и т.п.

              Прогноз

              Прогноз зависит от характера опухоли – доброкачественная или злокачественная. Если у пациента присутствует доброкачественная кортикостерома, то последующий прогноз положительный, но при этом функционирование здорового надпочечника склонно к полному восстановлению лишь у 85% пациентов. В общем, прогноз зависит от причин, наличия, степени выраженности обострений, своевременной диагностики и лечения. Пациенты должны находиться под наблюдением эндокринолога. Болезнь и синдром не одно и то же, поэтому специалисты учитывают все отличия между причинами, и симптоматикой.

              Видеозаписи по теме

              Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

              Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

              Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

              Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

              Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

              Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

              • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
              • в проведении симптоматической терапии,
              • в хирургическом удалении новообразования.

              Этиология

              Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

              1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
              2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
              3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
              4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.
              • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
              • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

              Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

              1. гиперсекреция кортизола,
              2. ускорение катаболических процессов,
              3. расщепление белков и аминокислот,
              4. структурные изменения в органах и тканях,
              5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
              6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
              7. нарушение кислотно-основного равновесия,
              8. снижение калия в крови и повышение натрия,
              9. подъем кровяного давления,
              10. угнетение иммунной защиты,
              11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

              Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

              • спортсмены,
              • беременные женщины,
              • наркоманы, курящие, алкоголики,
              • психбольные.

              Симптоматика

              Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

              1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
              2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
              3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
              4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
              5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
              6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
              7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

              Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

              У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

              Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

              При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

              • декомпенсированной сердечной недостаточности,
              • острого нарушения мозгового кровообращения,
              • сепсиса,
              • тяжелой формы пиелонефрита,
              • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
              • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
              • бактериального или грибкового воспаления кожи,
              • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
              • мочекаменной болезни.

              Диагностика

              Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

              1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
              2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
              3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
              4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
              5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
              6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
              7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
              8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
              9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
              10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

              Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

              Лечение

              Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

              Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

              Медикаментозное лечение

              Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

              • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
              • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
              • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
              • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
              • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
              • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
              • поливитаминные комплексы.

              Оперативное вмешательство

              Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

              Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

            • Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
            • Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
            • Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.
            • Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

              При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

              Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

              Прогноз

              Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

              • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
              • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
              • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
              • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
              • Оптимальный режим труда и отдыха.
              • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

              Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

              Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

              Categories: Давление

              Добавить комментарий

              Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

              Adblock detector