Легочная гипертензия: прогноз и лечение в зависимости от симптомов

Легочная артериальная гипертензия (другое наименование патологии – «легочная гипертония») – так называется патология, выражающаяся в виде гемодинамических и патофизиологических отклонений с повышением давления в артерии. Заболевание провоцирует развитие недостаточности правого желудочка в сердце. Если не оказать своевременную помощь, то прогноз не оптимистичен – слишком велик риск преждевременной гибели пациента.

Легкие

Развитие патологии

Легочная гипертензия начинается с уплотнения тканей сосудов и последующего за этим уменьшения просвета в мелких капиллярах и средних по размеру артериолах, располагающихся в легочном круге кровообращения. Вторая стадия развивающейся гипертонии – начинаются воспаление и разрушение мышечной части сосудистой стенки. Если лечение не будет начато на этом этапе, то начнется образование тромбов и сосудистой облитерации (начинается хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия).

Указанные отклонения влекут за собой увеличение внутрисосудистого давления – это и есть легочная гипертензия. Запущенная форма заболевания проявляется в чрезмерном давлении большого количества крови на правый желудочек, вызывающем расширение ослабленных тканей его стенок. Это ведет к уменьшению способности сердца нормально сокращаться. Начинается правожелудочковая сердечная недостаточность (эта патология называется «легочным сердцем»).

Почему возникает

Причины гипертонии разделяют на основные и вторичные. К первому типу относится «первичная легочная гипертензия» – то есть она возникает сразу под воздействием определенных внешних факторов. Вторая категория – это вторичная легочная гипертония, она возникает на фоне других заболеваний.

Первичная легочная гипертензия (ее еще называют эссенциальной, идиопатической легочной гипер­тонией или ИЛАГ) – это редкое заболевание с низким прогнозом полного выздоровления. Пару десятков лет назад, когда катетеризация сердца и пересадка органов при постановке данного диагноза не применялись, патология считалась неизлечимой, так как прогноз выживаемости составлял всего 4%.

По статистике, первичная легочная гипер­тония встречается с частотой 1.9% (относительно всех случаев заболевания сердца и сосудов). Диагноз «вторичная легочная гипертензия» встречается чаще – ее распространенность среди болезней сердечно-сосудистой системы равняется 3.6%. Больше 70% всех пациентов с первичной формой – женщины. 12% от всех заболевших первичной гипертензией – маленькие дети (в возрасте до пяти лет). Есть предпосылки, позволяющие утверждать наличие семейной предрасположенности к гипертензии: если в семье у родителей были случаи хронической гипертензии, то у детей она проявляется в каждом третьем случае.

Сердечно сосудистая система человека

Болезнь может вознинуть при врожденных патологиях сердца

Вот список наиболее распространенных причин, почему может развиться первичная или вторичная легочная гипертензия у детей и взрослых:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Вредоносное действие на легочную и сердечную деятельность лекарств или токсинов.
  • Ревматические заболевания.
  • СПИД.
  • Врожденные патологии сердца.
  • Хроническая гемолитическая анемия.
  • Веноокклюзионная болезнь легких.
  • Гемангиоматоз капилляров.
  • Систолические или диастолические сбои в ритме левого желудочка.
  • Патологические нарушения работы клапанов сердца.
  • Интерстициальные болезни легких.
  • «Горная болезнь».
  • Опухолевая обструкция.

Проявления

Максимально положительным прогноз будет только при условии ранней диагностики. Сложность в том, что ранние стадии легочной гипертензии выявляются лишь в каждом двадцатом случае. Пациенты изредка идут к врачу, чаще они не начинают лечить лёгочную гипертонию до появления выраженных симптомов осложненной болезни.

Чтобы не запустить ситуацию, надо сразу реагировать на симптомы гипертонии:

  1. Одышка, появляющаяся после бега, прыжков, подъема по лестнице (в запущенной форме одышка беспокоит пациента и в состоянии покоя).
  2. Общее недомогание, нескоординированность.
  3. Спазмы в области груди.
  4. Кашель (этот симптом проявляется примерно у трети пациентов).
  5. Учащенное сердцебиение (в виде синусовой тахикардии).

При клиническом обследовании могут выявляться симптомы гипертрофии правого желудочка и симптомы усиленной патологии. Признаки гипертрофии пра­вого желудочка следующие:

  • Рас­ширение правого желудочка в подребренной области в период систолы.
  • Увеличенные границы глухого звука, идущего при сжатии правого желудоч­ка (во время простукивания грудной клетки пациента).

Симптомы усиленной легочной гипертонии у ребенка или взрослого характеризуются:

  • Акцен­том второго тона диастолы с его расщеплением над легочной артерией (при прослушивании через фонендоскоп).
  • Рас­ширением артерии при перкуссии (простукивании).
  • Диастолическим шумом над артерией.
Врач слушает ребенка

При усиленной легочной артерии у человека появляется диастолическим шумом

Особенности детской формы

Легочная гипертензия может возникнуть как у взрослого человека, так и у ребенка. Более того – симптомы гипертензии могут проявляться даже у младенцев в первые дни жизни. Если речь идет о врожденной патологии, то она быстро даст о себе знать – это связано с особенностями легких новорожденного (во время родов в артериях легких происходит сильный перепад давления, резкий приток крови, что и провоцирует быстрое прогрессирование младенческой гипертензии).

Диагноз «легочная гипертония» младенцу ставят, если артериальное давление достигает 37 миллиметров ртутного столба. Опасность этого явления в том, что этот вид гипертензии детей вызывает стремительное развитие синюшности кожного покрова, тяжелой одышки, что грозит асфиксией.

В развитии патологии у детей выделяют три стадии:

  • Первая стадия: отчетливых симптомов не возникает. Лишь изредка наблюдается легкая одышка.
  • Вторая стадия: сердечный выброс резко уменьшается, давление держится на очень высоком уровне, симптомы становятся более явными. Появляются гипоксемия, сильная одышка, синкопе.
  • Третья стадия: сниженный сердечный выброс сопровождается венозным застоем и отеками конечностей.

Каждая стадия может длиться от полугода до пяти лет. При отсутствии лечения возможен смертельный исход. Если же лечение будет проведено на раннем этапе, то прогноз выздоровления высок (процессы деградации сосудов легких у детей можно полностью предотвратить).

Диагностирование

Чтобы проверить диагноз, врач назначает целый комплекс мероприятий. Для выявления гипертензии, в том числе осложненной тромбоэмболией, назначаются следующие процедуры:

  • Первичный осмотр у терапевта или кардиолога с описанием симптомов и составлением анамнеза (в том числе семейного анамнеза, так как гипертензия часто имеет родственную предрасположенность).
  • Электрокардиограмма для обнаружения изменений в правой половине сердца.
  • Эхокардиография для определения скорости движения крови и наличия преград в артериях.
  • Компьютерная томограмма с послойными снимками, чтобы выявить расширение артерии при болезнях сердца и легких.
  • Катетеризационное измерение точного артериального давления (катетер вводится через прокол в бедре).
  • Кардиотестирование «шесть минут ходьбы» показывает то, как работает сердце при физической нагрузке, помогает установить вид гипертонии (в том числе ХТЛГ).
  • Общий анализ крови на концентрацию гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гематокрита.
  • Биохимический анализ крови для определения состояния печени.
  • Анализ крови на выявление волчанки, антикоагулянтов; тест на ВИЧ-инфекции (данные анализы позволяют выявить некоторые причины вторичной гипертензии).
  • Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких.
  • Ангиопульмонография для составления рисунка движения крови в зоне легочной артерии. 
Врач проводит эхокардиографию

Для подтверждения диагноза, нужно пройти рд диагностических процедур

Помощь пациентам

Основными задачами лечения являются: установление и устранение причины симптомов; уменьшение артериального давления, предупреждение развития тромбоэмболии. При соблюдении этих условий и грамотного подбора препаратов для лечения прогноз выздоровления пациента высок.

В настоящее время унифицированного способа терапии нет – схема лечения подбирается индивидуально. Лечение может включать:

  1. Прием сосудорасши­ряющих средств для уменьшения давления внутри сосудов: врач может назначить такие препараты, как Эуфиллин, Ацетилхолин, Нитроглицерин, ганглиоблокаторы. 
  2. Применение антикоагулянтов непрямого действия для профилактики или устранения тромбов в сосудах. Самым распространенным лекарством данной группы является Варфарин.
  3. Оксигенотерапия, кислородные маски или ингаляторы, устраняющие тяжелую одышку и нехватку воздуха (самый явный и мучительный симптом легочной гипертензии).
  4. Корректировка питания – устранение из рациона продуктов, повышающих давление (в первую очередь продуктов с высоким содержанием соли и большого количества жидкости).
  5. Для выведения излишков жидкости, провоцирующих обострение симптомов легочной гипертензии, могут назначаться мочегонные препараты (допустимо лечение народными средствами с мочегонным эффектом).
  6. При запущенной стадии легочной гипертензии может назначаться узкоспецифический препарат–Траклир, уменьшающий артериальное давление в сосудах за счет подавления активности индотелина.

К сожалению, примерно 25% больных не отмечают существенного улучшения при назначении медикаментозной терапии. Если ни один из способов лекарственного лечения не помогает и симптомы легочной гипертензии усиливаются, то врачи могут назначить кардинальную меру – хирургическую пересадку легких и сердца.

Операция сложная, но прогноз после такой трансплантации убеждает в ее необходимости в запущенной ситуации. Пятилетняя выживаемость у больных с первичной легочной гипертензией, не поддающейся медикаментозному лечению, после хирургической замены органов составляет в среднем 45%. Это в 10 раз выше, чем прогноз выживаемости пациентов с аналогичным диагнозом, но не перенесшим трансплантацию.